W. ARMANDO BRIZ LOPEZ
SERVICIO DE CIRUGÍA
HOSPITAL DEL NIÑO FCO.YCAZA BUSTAMENTE
En el ombligo del feto hay dos estructuras endodérmicas de considerable importancia al principio del desarrollo, que deben
de ser seccionadas al nacer y que hay que obliterar sus conexiones internas. Una es la conexión del saco vitelino con el
intestino medio y la otra es la conexión del tallo alantoideo con la cloaca (Fig. 1). Ninguna estructura extraembrionaria
posee función alguna después de las primeras semanas de desarrollo, y ambas han desaparecido casi normalmente hacia el
momento del nacimiento. Sin embargo, en ambas estructuras, la regresión puede permanecer incompleta y algunas
porciones pueden persistir hasta una fase posterior de la vida. La porción embrionaria de la alantoides va desde el ombligo
hasta la vejiga, con la cual se continúa. Al crecer la vejiga, la alantoides experimenta evolución y forma un tubo de pared
gruesa llamado uraco (Fig. 1,2,3). Después del nacimiento, el uraco se convierte en un cordón fibroso, que algunos
autores llaman ligamento umbilical mediano(3), y otros sencillamente cordón fibroso del uraco, que se extiende desde la
vejiga al ombligo (Fig. 1,2)
FOTO No 1: GRANULOMA UMBILICAL
FOTO No 2: FISTULA UMBILICAL
FOTO No 3: OMBLIGO, FISTULA,
ARTERIAS UMBILICALES SECCIONADAS
Y VEJIGA
FOTO No 4: FISTULA
UMBILICOVESICAL U ONFALOVESICAL
FOTO No 5: FISTULOGRAFIA
umbilico-vesical
ANOMALIAS URACALES:
FÍSTULA UMBILICOVESICAL U ONFALOVESICAL
(Reporte de un caso y revisión del tema)
RESUMEN
Se realiza una revisión de las Anomalías Uracales y se presenta el caso de un recién nacido de 13 días de vida, que
expulsaba orina por un granuloma umbilical, esto ultimo posterior a la caída del cordón umbilical. La fistulografía
corroboro la comunicación entre el ombligo y la vejiga urinaria. La exploración quirúrgica demostró una FÍSTULA
UMBILICOVESICAL U ONFALOVESICAL, con no descenso de vejiga y una fístula en forma de embudo. Se
realizo resección de La fístula, exéresis del granuloma y hernioplastia umbilical. La evolución clínica fue buena, no se
presentaron complicaciones. El reporte histopatológico fue que la fístula tenia un revestimiento epitelial que variaba
entre escamoso, transcisional y cilíndrico, con inflación aguda y crónica asociada.
INTRODUCCION
ANATOMIA
El uraco normal tiene una longitud de 3 a 5 CMS; la porción proximal la pared vesical, mientras que el resto esta
ubicado en el tejido areolar laxo entre la fascia transversal y el peritoneo en el feto, y en ocasiones en el recién
nacido, el uraco esta adherido a la pared abdominal por un resto de mesenterio ventral primario, el mesouraco(9);
también ha sido observado libre en la cavidad abdominal, rodeado de una serosa de peritoneo(11). El extremo
distal puede terminar en forma de cordón, independiente de similares restos en forma de cordón de los vasos
umbilicales, o puede unirse con cualquiera de ellos o con ambos. Puede ser visiblemente tubular durante una
porción de su trayecto, hasta perderse en la fascia como una prolongación fibrosa. Corrientemente, el extremo
proximal (vesicular) contiene un tubo de epitelio transcisional irregular, de aproximadamente 1 mm. de diámetro,
rodeado de músculo liso. En aproximadamente el 50% de los casos examinados, el lumen se continúa con el de la
vejiga, en el resto esta cerrado por mucosa vesical (Fig. 3). Las arterias uracales surgen de las arterias vesicales
superiores.
ANOMALIAS URACALES.- El fallo del uraco a regresar por completo da origen a anomalías que pueden ser
clasificadas de la siguiente manera:
A.- La vejiga esta localizada debajo del nivel del ombligo, y el uraco es un tubo:
1.- El uraco es permeable en todo su trayecto (Fig. 4 A)
2.- La porción proximal es permeable, abriéndose en la vejiga
(Divertículo uracal)(Fig.4 B)
3.- La porción distal es permeable abriéndose en el ombligo (seno
Uracal) (Fig. 4 C)
4.- Solo esta abierta la porción media, estando ambos extremos
cerrados (quiste uracal) (Fig. 4 D)
B.- La vejiga esta localizada a nivel del ombligo, y se encuentra una fístula umbilicovesical u onfalovesical
ampliamente abierta (Fig. 4 E)
Aunque el uraco y el conducto vitelino están en intima proximidad a la altura del ombligo, no ha sido apreciada
ninguna coincidencia inusitada entre uraco permeable y conducto vitelino permeable (27). La mayoría de los
quistes uracales grandes son mucinosos (2). Como el epitelio de transición del uraco normal no es excretor, estos
grandes quistes solo se forma si existe una metaplasia epitelial(13).Se ha descrito un quiste mucinoso revestido de
epitelio columnar alto, que tenia papilas que parecía vellosidades intestinales(13).También se ha encontrado un
similar epitelio de aspecto intestinal en un uraco persistente(21). En los restos uracales han sido observados casos
de infección, litiasis y tumores malignos (6). En un paciente un quiste infectado se rompió en el peritoneo (6). Han
sido encontrados 70 casos de carcinoma, localizados en la porción intravesical del uraco(8).También se reporta 8
casos de sarcomas(4).
EMBRIOGENESIS
Dos procesos independientes pueden producir una abertura urinaria en el
ombligo. En el caso habitual, la vejiga se forma normalmente a partir de la
cloaca, y la conexión intra embrionaria con el tallo alantoideo permanece en
forma de uraco. Puede no estrecharse antes del nacimiento, dejando un tubo
conector desde la vejiga al ombligo. El extremo de la vejiga esta situado debajo
del nivel del ombligo, pero esta mas elevado que el de una vejiga normalmente
descendida (Fig. 4 A).En otros casos no se forma uraco, convirtiéndose a
totalidad de la cloaca ventral en vejiga. El extremo superior de la vejiga esta
situado a nivel del ombligo y la abertura es una fístula umbilicovesical u
onfalovesical mas que un uraco permeable (Fig. 4E). Esta comprobado que el
uraco deriva por completo de la cloaca ventral mas que del tallo alantoico (1,
2,7).Solo la prolongación extraembrionaria transitoria del uraco debe de
considerarse alantoica (1,2). Puede considerarse al uraco una vejiga supuesta,
que normalmente no se emplea para forma la vejiga definitiva en el varón (2). El
uraco es de este modo creado por la falta de agrandamiento de la cloaca ventral
distal, y subsiguiente resulta adelgazando y separado de su adherencia en el
ombligo por el descenso de la vejiga (Fig. 2).Cuando la vejiga resulta
continuamente distendida como consecuencia de la obstrucción uretral, este
descenso no se produce y el uraco permanece abierto (Fig. 4E). A veces se
produce el cierre espontáneo tras el alivio de la obstrucción urinaria inferior. No
ha sido comunicado si la vejiga desciende o no posteriormente. A diferencia del
conducto vitelino y del divertículo de Meckel permeables, el uraco permeable no
suele ir asociado a otras malformaciones. Las anomalías renales y anorectales
pueden ir asociadas con quistes uracales (16,19). En el síndrome de abdomen en
ciruela pasas puede existir persistencia del uraco cuando existe atresia uretral,
siendo la salida de la orina por ombligo una válvula de escape (16, 24,25).
Existen quienes afirman que una vez cerrado el uraco, pueda hacerse permeable
en una fase posterior de la vida. Sin embargo un uraco previamente permeable
puede abrirse de nuevo si se produce obstrucción en la uretra, pero si el uraco
nunca ha sido permeable, el rezumamiento en la fase posterior de la vida pasa
dentro del espacio de Retzius, entre el peritoneo y la fascia transversalis, y de
aquí al ombligo (18,20).
HISTORIA
Cabrol, en 1550, describió a una mujer que había estado orina durante toda su vida por una protrusion de su
ombligo. Cabrol abrió la uretra que había estado congénitamente cerrada, y ligo la protrusion umbilical,
consiguiendo una curación completa (10). Durante el siglo XVIII, se suscito gran controversia acerca de la
anatomía del uraco. Littre creyó que contenía lumen y Von Haller sostenía lo contrario, pero el último defendió
su posición asegurando que no había alantoides en el varón, debilitando con ello el valor de sus observaciones.
Peyer considero que había un lumen hasta término del embarazo, en cuyo momento resultaba obliterado. Wutz
examino 74 cadáveres y describió las variaciones del uraco, encontrando en su mayoría un canal que era
permeable en un corto trecho desde la vejiga. Paget y Bowman, en 1861, parecen haber realizado la primera
reparación desde la época de Cabrol. Vaughan y Cullen recopilaron 60 casos de uraco permeable hasta 1916.
Mas recientemente los estudios de Begg en 1926 sobre la anatomía y embriología del uraco han constituido la
base para la totalidad de trabajos posteriores.
INCIDENCIA
El uraco permeable es muy raro. Nix y sus colegas (1958) encontraron solo 3 casos en 200.000 ingresos
hospitalarios en Boston y 3 en 1.168.760 ingresos en Nueva Orleáns. McCauleny y Lichtenheld(1960)
encontraron 2 casos en 108.000 ingresos. Los varones resultan afectados el doble que las mujeres (5). Los
divertículos uracales que se abren en la vejiga suelen ser asintomático y son detectados únicamente en la
autopsia. Los senos uracales que se abren en el ombligo son mucho menos frecuente (21).A menos que
resulten infectados, raramente llaman la atención al medico o el paciente.
SINTOMAS
El signo evidente de un uraco permeable es la aparición de orina en el ombligo, bien en forma de chorro, o, lo
que es mas frecuente en forma de gotas. Puede haber una estructura que hace protrusion. A menudo existe
dolor, que indica infección. Un gran quiste uracal suele presentarse como una masa sensible en la línea media
debajo del ombligo. Los trastornos intestinales o la polaquiurea como consecuencia de la compresión son las
principales manifestaciones. Tales quistes pueden alcanzar gran tamaño incluso antes del nacimiento (21).
DIAGNOSTICO
Un tumor umbilical o una dilatación quistica del cordón umbilical antes del desprendimiento puede servirnos
de aviso sobre la presencia de un uraco permeable (10,12). A veces es imposible decidir antes de
fistulografía, si el pequeño orificio de drenaje corresponde a un conducto alantoideo incompletamente
obliterado, un conducto onfalomesenterico o una vena umbilical. La secreción debe ser analizada en busca
de orina para estar seguro de su naturaleza, porque podría confundirse con el jugo gástrico procedente de
mucosa ectopica en un conducto vitelino persistente (divertículo de Meckel)(11,14). Los senos uracales
deben ser distinguidos de similares restos del conducto vitelino. Un cuidadoso sondaje y la fistulografía con
material hidrosoluble nos dará el diagnostico de certeza. Si existe duda la biopsia de la mucosa nos daría el
diagnostico, epitelio de transición en el uraco y cilíndrico simple en conducto vitelino. Los quistes uracales
son diagnosticados cuando se realiza una cistografia por el defecto convexo provocado por el peso del
quiste, estos quistes son difíciles de distinguir de los divertículos vesicales. Muchas veces estos quistes están
calcificados y son observados en el estudio radiológico simple(13).
TRATAMIENTO
La escisión del ombligo y el uraco o seno uracal permeable constituyen el tratamiento adecuado. Una
pequeña porción del ápex de la vejiga suele ser extirpado. Además siempre es necesario en la persistencia
del uraco realizar hernioplastia umbilical(15). Los quistes requieren laparotomía y deben ser manipulado para
evitar el rezumamiento de material purulento hacia la cavidad(6,11,24).Siempre se deberá usar antibióticos
de amplio espectro en forma profiláctica. Su pronostico y función son excelentes.
Se recibe en la consulta externa de cirugía general del Hospital del Niño Fco. Icaza Bustamante, a recién
nacido masculino de 13 días de vida, procedente de la ciudad de Portoviejo; condición socioeconómica
media baja; sin antecedentes patológicos familiares de importancia. Producto de gesta I, madre de 22 años
de edad, obtenido por cesárea por distocia de presentación. Su padecimiento actual motivo del ingreso,
refiere que desde el nacimiento su cordón umbilical era muy grande y posterior a la caída del mismo a los 10
días, se observo un granuloma que no cicatrizaba, con salida de una liquido parecido a la orina a través del
ombligo, desde hace 3 días aproximadamente. El examen físico: RN, en buenas condiciones generales,
reactivo, con buena coloración de tegumentos, afebril, normocéfalo, estado nutricional conservado. Piel y
tegumentos normales. Cabeza y cuello sin problemas. Ruidos estetoacusticos cardiopulmonares normales.
Abdomen blando, depresible, no doloroso, sin viceromegalia; presencia de granuloma umbilical (foto 5,6) de
2 CMS aproximadamente de diámetro, de coloración rojo violáceo, con un orificio central 2 mm de tamaño
por donde sale un chorro pequeño de orina en forma espontánea, asimismo por el meato uretral. Las regiones
inguino-genital y ano perineal sin problemas. Extremidades y neurológico normal. Se realiza fistulografía (foto
1), introduciendo material de contraste hidrosoluble a través de la fístula umbilical, observando una
comunicación directamente a la vejiga, inmediatamente por detrás del ombligo con un tamaño de 48x25 mm,
de contornos regulares, realizándose el diagnostico de persistencia del uraco fistulizada. Los exámenes
preoperatorios de rutina fueron normales. Se programo la intervención quirúrgica, realizándose una
laparotomía exploradora, con una incisión semicircular infraumbilical y media infraumbilical hasta 2 CMS del
pubis. Previa disección del granuloma umbilical, separándolo de la piel, se encuentra una FÍSTULA
UMBILICOVESICAL u ONFALOVESICAL (foto 2,3,4)(Fig. 4E), de 2.5 CMS de longitud, una
comunicación directa del ombligo a la vejiga urinaria, en forma de embudo, observándose que la vejiga
estaba directamente por detrás del ombligo, nunca había descendido. Se procede a resecar la fístula, con
ligadura transfictiva de material no reabsorbible, asimismo se ligan con material no reabsorbible las dos
arterias umbilicales obliteradas(hipogástricas)(foto 3). Igualmente se realizo hernioplastia umbilical. Se manejo
con ampicilina 200 mg/kg por 7 días. Egreso el paciente a las 48 horas de hospitalizado. Su evolución fue
buena, no presento ninguna complicación. Fue dada de alta a los 2 meses de operado.
PRESENTACION DEL CASO CLINICO
DISCUSION
Las anomalías uracales, son padecimientos muy raros, se deben a la regresión incompleta del alantoides y la
cloaca anterior. Estas anomalías existen del dos tipos, cuando la vejiga esta por debajo del ombligo y el uraco es
un tubo y cuando la vejiga esta localizada a nivel del ombligo y se encuentra una fístula umbiliovesical amplia (Fig.
4). Nuestro caso clínico se trato de un recién nacido masculino, que expulsaba orina por el ombligo, la fistulografía
(foto 1) demostró claramente la comunicación del ombligo con la vejiga, que en inicialmente se catalogo como
persistencia del uraco, siendo el hallazgo operatorio, el de la variedad de FÍSTULA UMBILICOVESICAL u
ONFALOVESICAL, donde la vejiga no desciende y esta directamente conectada a la vejiga, en forma de
embudo. La escisión del ombligo, reseccion de la fístula y hernioplastia fue el tratamiento. El reporte
histopatológico mostró que el epitelio de revestimiento variaba de escamoso, transicional y cilíndrico, con datos de
inflamación aguda y crónica. El tratamiento realizado en casos parecidos y reportados en la literatura medica
mundial, es el reseccion de la fístula, granuloma y hernioplastia umbilical
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